De quoi s’agit-il ?
La malformation de Dandy-Walker est une anomalie congénitale (présente dès la naissance) du développement du cervelet caractérisée par l’association de :
- Hypoplasie cérébelleuse (défaut de développement du cervelet)
- Hydrocéphalie (accumulation de liquide dans les ventricules du cerveau)
- Dilatation du quatrième ventricule
Le même type de malformation existe aussi chez l’enfant.
Comment se manifeste la malformation de Dandy-Walker ?
Les signes sont observés dans les premières semaines de vie (5 à 6 semaines).
Symptômes principaux
Les symptômes varient selon l’atteinte et peuvent inclure :
Troubles neurologiques
- Retard mental (difficultés d’apprentissage)
- Perte d’équilibre
- Ataxie cérébelleuse non progressive (oscillation du corps, perte de coordination des mouvements, chutes, roulades)
- Marche au « pas de l’oie », cadencée
- Difficultés à marcher
- Crises convulsives (parfois présentes)
Troubles oculaires
- Nystagmus (mouvement oscillatoire involontaire des yeux)
- Strabisme
- Défaut de réponse à la menace (signe d’anomalie cérébelleuse)
Quelles races sont concernées ?
Les races prédisposées sont :
- Eurasier (très fortement touché)
- Chow-Chow
- Caniche
- Airedale Terrier
- Bull-Terrier
- Beagle
- Braque de Weimar
- Chien de Berger de Brie
- Chien de Berger Belge
- Fox Terrier à poil dur
- Terrier de Boston
- Setter Irlandais (rouge et rouge et blanc)
- Terrier Australien à poil soyeux
- Shih Tzu
- Schnauzer nain
- Saint-Bernard
- Retriever du Labrador
- Teckel
Focus sur l’Eurasier
16 % des Eurasiers semblent porteurs de la mutation. Cette race a été fondée dans les années 1960 en croisant les chiens de 3 races existantes : le Keeshond (Spitz Loup), le Chow-Chow et le Samoyède. C’est donc une race très jeune qui a été mise sur pied avec seulement quelques chiens. Le degré de consanguinité est très élevé et le risque de maladies héréditaires récessives aussi. Cela peut expliquer la forte prévalence de la maladie dans cette race.
Mode de transmission
Cette anomalie se transmet selon un mode autosomique récessif :
- La mutation est portée par un chromosome non sexuel
- Elle doit être présente en double exemplaire (l’un apporté par le père et l’autre par la mère) pour s’exprimer cliniquement
- Les parents d’un chien malade portent donc chacun une copie de l’allèle muté
Comment diagnostiquer la maladie ?
Diagnostic clinique
Le diagnostic repose sur les éléments épidémiologiques (âge, race) et cliniques.
Confirmation par imagerie
La confirmation de la malformation se fait par l’imagerie médicale en résonance magnétique (IRM). Elle met en évidence les anomalies morphologiques à l’intérieur du cerveau et permet de différencier la malformation de Dandy-Walker des autres maladies susceptibles d’entraîner le même type de symptômes :
- Abiotrophie cérébelleuse
- Dystrophie neuro-axonale
- Lissencéphalie
- Hydrocéphalie
- Herpèsvirose
- Maladie de surcharge lysosomale
Test génétique
Un test génétique de dépistage est disponible chez l’Eurasier.
Examen nécropsique
En cas de décès, un examen nécropsique permet de visualiser les anomalies du cerveau.
Quel est l’avenir des chiens atteints ?
Absence de traitement spécifique
Il n’y a pas de traitement spécifique pour cette malformation.
Lors de convulsions, celles-ci peuvent être prises en charge classiquement par des anticonvulsivants.
Pronostic relativement bon dans certains cas
Paradoxalement, comme la maladie n’est pas progressive (elle n’évolue pas, les malformations restent identiques dans le temps), le pronostic est relativement bon si les symptômes ne sont pas trop marqués, même s’ils sont permanents.
Les animaux peuvent mener une vie confortable lorsqu’ils vivent en intérieur et leur espérance de vie est normale.
Dans certains cas, les anomalies de la démarche s’estompent à l’âge adulte, ce qui peut se comprendre par des mécanismes de compensation ou une plasticité du cervelet restant.
En général, les capacités d’apprentissage ne sont pas modifiées et les chiens présentent un comportement normal pour la race.
Cas sévères
En revanche, lorsque les symptômes sont très marqués, que les animaux n’arrivent pas à se déplacer ou à manger, qu’ils présentent des crises convulsives réfractaires aux traitements, l’euthanasie est requise.
Comment prévenir l’apparition de la malformation en élevage ?
La transmission héréditaire a été démontrée selon un mode autosomique récessif chez l’Eurasier (mutation portée par le chromosome 1), elle est suspectée pour les autres races.
Principe de prévention
Si un chien est atteint de la maladie, ses 2 parents sont porteurs de l’anomalie génétique. Il faudrait donc les faire reproduire uniquement avec des animaux qui ne sont pas porteurs de l’anomalie génétique.
Un chien atteint de la maladie pourrait reproduire avec un individu non porteur de l’anomalie génétique : à la génération suivante il n’y aura pas de malade, en revanche, ils seront tous porteurs de l’anomalie génétique.
Chez l’Eurasier
Chez l’Eurasier, la mutation génétique peut être recherchée par un test. Il faudrait :
- Dépister les reproducteurs par le test génétique
- Écarter de la reproduction tous les animaux porteurs sains de l’anomalie
Dans les autres races
Dans les races où il n’y a pas de test, il faudrait :
- Écarter les animaux malades de la reproduction
- Écarter leurs apparentés directs de la reproduction
